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先天内耳畸形导致的为感音神经性。根据内耳体层摄影和胚胎发生学将内耳畸形分为5类，即迷路缺失、共同腔畸形、耳蜗未发育、耳蜗发育不全和不完全分隔型。此外大前庭导水管综合症也是常见的导致感音神经性的先天内耳畸形。感音神经性中的还可以包括非遗传性和遗传性。

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听觉与声音听觉对声音的认识是有一定规律的。可以分为听觉察知，助听器门店，听觉注意，听觉定向，听觉辨别，听觉记忆，听觉选择和听觉反馈，后形成听觉概念，对声音信息做出正确的反应，这几个阶段是互相联系，瑞声达助听器，互相促进的。

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人在出生时就已经具备明显的听觉能力，有研究表明，尚未出生的胎儿就有了明显的听觉反应。新生儿不仅能够听见声音，还能区分声音的高低，强弱，品质和持续时间。还有人发现，新生儿在听成人说话时，能准确地使自己的身体运动或动作的节律与成人语言的节奏相吻合，这种对人类语言的同步反应能力能够激发父母与婴儿进行“语言交往”的兴趣和热情。